ГИСТИОЦИТОЗ Х

Главная страница » ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ » Гистиоцитоз Х

Формы, диагностика

ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007

Гистиоцитоз Х – целая группа заболеваний с невыясненной до конца этиологией. Общим у этой группы является патогенез, основанный на реактивном прорастании гистоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. В основе этого заболевания лежит иммунопатологический процесс, неизученный полностью, способствующий пролиферации гистиоцитов.

В клинической практике различают три формы этого заболевания: болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена или ксантоматоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, эти заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но могут наблюдаться взаимные их переходы.

Ксантоматоз может поражать детей в любом возрасте. Для этой болезни характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция. Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением легких, поражением плоских костей.

Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Для нее типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, в ряде случаев эозинофилия. Иногда болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: полиурия, экзофтальм, гепато- или спленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток. Лечение, как правило, проводится в стационаре, назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях этиотропная терапия сочетается с симптоматической.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

• Меднавигатор		• Newsletter