Главная страница » ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ » Гистиоцитоз Х
Гистиоцитоз Х
Формы, диагностика
ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007
Гистиоцитоз Х – целая группа заболеваний с невыясненной до конца этиологией. Общим у этой группы является патогенез, основанный на реактивном прорастании гистоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена. В основе этого заболевания лежит иммунопатологический процесс, неизученный полностью, способствующий пролиферации гистиоцитов.
В клинической практике различают три формы этого заболевания: болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена или ксантоматоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема, эти заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но могут наблюдаться взаимные их переходы.
Ксантоматоз может поражать детей в любом возрасте. Для этой болезни характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция. Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением легких, поражением плоских костей.
Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Для нее типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, в ряде случаев эозинофилия. Иногда болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: полиурия, экзофтальм, гепато- или спленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток. Лечение, как правило, проводится в стационаре, назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. Во всех случаях этиотропная терапия сочетается с симптоматической.
КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ
ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ
- Лейкоз
- Классификация лейкозов
- Симптомы лейкоза
- Детские лейкозы
- Лейкозы у взрослых
- Острый лимфолейкоз
- Острый миелолейкоз
- Химиотерапия острого миелолейкоза
- Острый недифференцированный лейкоз
- Лечение острых лейкозов
- Парапротеинемические лейкозы
- Множественная миелома
- Вальденстрема макроглобулинемия
- Хронический миелолейкоз
- Хронический лимфолейкоз
- Хронический моноцитарный лейкоз
- Хронический эритромиелоз
- Хронический миелолейкоз у детей
- Клинические формы ХЛЛ
- Диагностика и лечение хронического миелолейкоза
- Терапия хронического лимфолейкоза
- Сублейкемический миелоз
- Макрофагальные лейкозы
- Нейролейкемия
- Эритремия
- Гистиоцитоз Х
- Кожные проявления лейкозов
- Лейкемоидные реакции
- Диагностика и лечение ХЛЛ
- Острый лейкоз у детей
- Диагностика множественной миеломы
- Волосатоклеточный лейкоз
- Ходжкина лимфома
- Лечение лимфомы Ходжкина
- Беркитта лимфома
- Беркитта лимфома
- Истинная полицитемия
- Диагностика истинной полицитемии
- Мабтера
- Этопозид
- Лечение острого нелимфобластного лейкоза
- Факторы риска в лечении ОЛЛ
- Осложнения химиотерапии
- Редкие формы острых лейкозов
- Симптомы лейкоза
- Слабость при лейкозах
- Трансплантация костного мозга
- Трансплантация стволовых клеток
- Препараты рубицинового ряда
- Нетрадиционное лечение лейкозов
- Cхема трансплантации костного мозга - Израиль
- Лимфома Ходжкина. Анатомия
- Лимфома Ходжкина. Клинические симптомы
- Лимфома Ходжкина. Лечение
- Неходжкинская лимфома
- Фолликулярная лимфома. Симптомы
- Тактика выжидательного наблюдения при лечении лимфомы