ОСТРЫЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Главная страница » ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ » Острый миелолейкоз

Классификация, клиника

ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007

Острый миелолейкоз, иначе называемый как острая миелоидная лейкемия, или ОМЛ, ОнеЛЛ – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз чаще всего клинически проявляется повышением температуры, кровотечениями, анемией, увеличением размеров печени и селезенки. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение ЦНС.

Этиология. Наиболее частой причиной острого миелолейкоза являются, цитогенетические поломки, которые выявляются в 80% случаев. Некоторые из них можно заподозрить по клинической картине. Транслокацию хромосом t(8; 21), инверсию 16 пары хромосом inv[16], транслокацию t(15; 17), относят к благоприятным признакам заболевания, повышающим шансы ремиссии, причем в последнем случае ремиссия может быть достаточно длительной. В целом эти пациенты имеют около 90% выхода в ремиссию. При вторичных ОМЛ встречаются делеции 5 и 7 хромосом. Некоторые исследователи считают, что они возникают в результате лечения первичного миелолейкоза.

Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ:

M0 – с минимальной дифференцировкой
M1 – без дозревания
M2 – с дозреванием
M3 – острая промиелоцитарная лейкемия
M4 – острая миеломоноцитарная лейкемия
M5 – острая моноцитарная лейкемия
M6 – острая эритролейкемия
M7 – острая мегакариобластная лейкемия

Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острого миелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра при M1, лейкоцитоз менее 20000 при M2, наличие более 3% атипичных эозинофилов при M4. Группы M5 и M7 относят к группам высокого риска. Также проводят дополнительные исследования, такие как цитохимические и цитогенетические, позволяющие уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения. Перед постановкой диагноза обычно делают пункцию костного мозга; полученный таким образом биоптат (клетки опухоли) окрашивают специальными красителями и рассматривают под микроскопом.

- В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количества форменных элементов из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения неопластическими клетками.

- В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии.

- Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе его развития лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией.

- Нейтропения (снижение количества нейтрофилов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. Причиной некрозов могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов.

- Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

- Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

• Меднавигатор		• Newsletter