ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

Главная страница » ОНКОЛОГИЯ » Истинная полицитемия

Повышение количества клеток крови

ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru – 2007

Полицитемия, или с лат. «много клеток в крови» – разновидность миелопролиферативных заболеваний, или лейкозов. По аналогии с другими лейкозами, полицитемия растет из клеток костного мозга, и, как следствие избыточного роста клеток-предшественников в костном мозге, ключевым симптомом заболевания является повышение эритроцитов в периферической крови. В меньшей степени повышается содержание тромбоцитов, и реже- лейкоцитов. Другое название заболевания – эритроцитемия, - указывает на повышение эритроцитов, как основной признак заболевания.

Истинная полицитемия чаще встречается у пожилых, средний возраст выявления заболевания 60-70 лет. Молодые люди болеют реже, но течение заболевания у них тяжелее. Среди мододых пациентов преобладают женщины, в то время как в целом в группе больных – мужчины. Часто заболевание носит семейный характер, однако схема наследования точно не установлена. Предполагается, что причина появления полицитемии в мутации специфического фермента клеток костного мозга, что приводит к избыточному делению и росту клеток крови.

Полицитемия считается доброкачественным заболеванием, его клинические симптомы связаны с увеличением числа клеток крови, и, как следствие – ее вязкости. Непосредственным признаком, указывающим на изобилие клеток эритроцитарного ряда, является повышение гематокрита. Гематокрит – это объемная доля эритроцитов крови. В норме значения гематокрита 34-44%, что значит, что в любом объеме крови эритроциты будут занимать чуть меньше половины этого объема (34-44%). При полицитемии гематокрит возрастает вдвое-втрое, и может составлять 65-80%. Как следствие повышенной вязкости замедляется скорость течения крови. Это ведет к повышенному образованию тромбов и гипоксии органов.

Долгое время болезнь может протекать бессимптомно. Единственными внешними признаками, позволяющими заподозрить полицитемию могут быть синюшность периферических тканей, особенно – кончика носа, губ и кончиков ушей. С развитием заболевания цвет кожи может быть цианотично-красный, особенно на открытых частях тела – шее, лице. Оттенок кожи объясняется перенаполнением капилляров при замедленном токе крови. Так же типичными симптомами являются набухающие вены шеи и «налитые кровью» глаза. Кроме подкожных вен головы и шеи, характерно так же расширение вен пищевода и желудка, что может приводить к развитию трофических язв в стенке этих органов и массивным кровотечениям. Повышенная свертываемость крови будет приводить к периодической ишемии тканей, и, как следствие – эритромелалгии, или острым болевым приступам в кончиках пальцев. Боли эти кратковременные и жгучие по характеру, сопровождаются появлением синюшных пятен. Так же возможны приходящие боли в суставах и мышцах. Надо отметить, что повышенное тромбообразование является основной причиной смерти при полицитемии. Так, наиболее частыми причинами смерти являются нарушение кровотока в сосудах мозга, коронарных или серезеночных сосудах, а так же тромбоз вен нижних конечностей, который, при отрыве тромба приводит к закупорке легочной артерии (тромбоэмболия легочной артерии).

Следующим клиническим проявленим заболевания является кожный зуд, усиливающийся после теплой ванны или душа. Объясняется он массивным выбросом медиаторов, таких как гистамин и простагландины, клетками крови в ответ на температурный раздражитель. Увеличение селезенки при полицитемии объясняется гиперактивностью этого органа, вызванной необходимостью «утилизировать» повышенное количество стареющих клеток крови. Кроме перечисленных, типичными являются симптомы общего недомогания и астении – вялость, усталость, снижение концентрации внимания и памяти, нарушение сна.

Диагноз заболевания ставится на основании клинических признаков и гематологических показателей – увеличения числа клеток крови и склонности к тромбозам. Так же, для подтверждения избыточного роста клеток-предшественников, проводится трепанобиопсия костного мозга с исследованием пунктата.

Лечение полицитемии направлено на уменьшение вязкости крови и борьбу с осложнениями – тромбообразованием и кровотечениями. В этой связи основными методами терапии являются кровопускание (флеботомия) и химиотерапия. Первое дает возможность уменьшить общий объем крови, а вторая – нормализовать функцию роста клеток-предшественников костного мозга. Одновременно назначают тромболитические и антигистаминные препараты.

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

• Меднавигатор		• Newsletter